第2213回例会

第2213回例会(2020年11月9日)

「乳幼児の神経奇形」
阿部弘会員

1.先天性水頭症

1)水頭症とは、脳脊髄液が脳内及びくも膜下腫に貯留した状態です。頻度は1万人出生で3人です。

2)症状は、頭囲の拡大、眼球の落陽現象、嘔吐、不機嫌などです。

3)治療は、頭蓋内に貯留した髄液を排出させるために、腹腔内へ誘導する「脳室-腹腔交通術」を行います。
早期に適切な手術が行われれば、患児の70%は通常知能に発達します。手術の時期が遅れると精神運動機能の低下、視力障害などをきたします。

4)シャントバルブは磁気に影響されるので、MRI検査は避けることが望ましいのですが、どうしても必要な場合は、MRI検査後に、医師による機器の調整が必要になります。

(図１)

5)図1は、筆者が研修医の頃に手術した女児が6歳の時に描いた絵です。
術後6年間、毎年年に2~3回外来で経過観察を続けました。
私は女児を診る時は、頭にさわり大泉門を確認し、バルブの様子をチェックし、頭囲を計測しました。
女児には私の手が印象的だったのでしょう。私はこの絵が大好きで、長い間、診察室の壁に飾っていました。
今は自室に飾って毎日眺めています。

2.二分脊椎症

1)二分脊椎症とは、胎生期の発達異常のために腰仙椎の椎弓が正中で癒合しない状態の総称です。
発生頻度は、1万人出産の5人です。

2)二分脊椎には、嚢胞性、開放性、潜在性の3種類があります。
症状は、皮膚が膨隆して嚢胞を形成するか、皮膚が欠損して髄液が漏出したりします。
神経症状は、下肢の筋力低下、下肢の変形、下肢の感覚低下、膀胱直腸障害などです。

3)診断は、妊娠18週で母体の血中、羊水中のα-フェトプロテインの上昇がみられます。
妊娠20週より、超音波、MRIなどで診断がつきます。

4)出産は全て帝王切開で、直ちに腹臥位でねかせます。

5)治療は、開放性で髄液が漏出しているものは、24時間以内の手術が必要です。
嚢胞性のものは1〜2週間以内の手術となります。

(図2)

6)二分脊椎の発生因子として、葉酸(水溶性ビタミB9)(図2)の摂取不足がいわれています。
それを補うには、葉酸を毎日1錠(400μg)服用することが厚生省よりすすめられています。
葉酸は薬局で容易に入手できるし、高価でもないのでもっと啓蒙しなければならないと思います。
その他の因子としては、母体の高熱、糖尿病、放射線照射、抗癌剤、喫煙等がいわれております。

7)二分脊椎による下肢のマヒがありながら、スポーツ界で活躍している2人を紹介します。
一人は、タチアナ・マクファーデンさん(30才)です。

(図3)

マクファーデンさんは、6才までロシアで育ち、その後は米国で育ちました。
15才で車イス陸上でアテネ五輪でメダルを獲ってから、毎回の五輪で活躍し、2016年リオ五輪では、金メダル4個、銀メダル2個を獲った超人です。
東京五輪では陸上6種目とマラソンを入れて7個のメダルを獲ると言われています。
もう一人は、上地結衣さん(26才)(図4)です。